לפידים ומחלות מטבוליות: הבדלים בין גרסאות
(←הממברנה ותפקידיה) |
חזן ×× ×” (שיחה | תרומות) |
||
| שורה 30: | שורה 30: | ||
מורכבים מספינגוזין או ספינגונין יחידה פוספאטית וחומצת שומן. ניתן לתאר את הספינגוזין או הספינגונין כשרשרת פחמימנית בעלת קבוצות OH על פחמנים 1 ו-3 וקבוצת אמין על פחמן מס' 2. (ספינגונין הנה וריאציה לא רוויה בעלת קשר כפול יחיד). בספינגוליפידים, הקבוצה הפוספאטית קשורה ל- OH בפחמן מס' 3, בדיוק כמו בגליצרוליפיד. החומצה השומנית היחידה קשורה בקשר אמידי דרך קבוצת האמין שעל פחמן 2. השרשרת הפחמימנית הארוכה של הספינגוזין/ספינגונין מחליחפה את חומצת השומן ה-2 שמופיעה בגליצרוליפיד. | מורכבים מספינגוזין או ספינגונין יחידה פוספאטית וחומצת שומן. ניתן לתאר את הספינגוזין או הספינגונין כשרשרת פחמימנית בעלת קבוצות OH על פחמנים 1 ו-3 וקבוצת אמין על פחמן מס' 2. (ספינגונין הנה וריאציה לא רוויה בעלת קשר כפול יחיד). בספינגוליפידים, הקבוצה הפוספאטית קשורה ל- OH בפחמן מס' 3, בדיוק כמו בגליצרוליפיד. החומצה השומנית היחידה קשורה בקשר אמידי דרך קבוצת האמין שעל פחמן 2. השרשרת הפחמימנית הארוכה של הספינגוזין/ספינגונין מחליחפה את חומצת השומן ה-2 שמופיעה בגליצרוליפיד. | ||
| − | הנפוצים ביותר בין ספינגוליפידים הם ספינגומיאלינים(ראה תמונה 2): מולקולה שמורכבת מספינגוזין, בסיס חנקתי (לרוב - כולין),חומצה שומנית ושייר של חומצה זרחתית. | + | הנפוצים ביותר בין ספינגוליפידים הם ספינגומיאלינים(ראה תמונה 2): מולקולה שמורכבת מספינגוזין, בסיס חנקתי (לרוב - כולין),חומצה שומנית ושייר של חומצה זרחתית. ממברנות של תאי העצב עשירים במיוחד בספינגומיאלינים. |
| − | ממברנות של תאי העצב עשירים במיוחד בספינגומיאלינים. | + | |
[[Image:Sphingolipids.jpg|thumb|left|250px|תמונה 1. ספינגוליפידים]] | [[Image:Sphingolipids.jpg|thumb|left|250px|תמונה 1. ספינגוליפידים]] | ||
| − | <br> | + | <br> |
| − | + | ||
| − | + | ||
| − | + | ||
| − | + | ||
| − | + | ||
| − | + | ||
| − | + | ||
| − | + | ||
| + | [[Image:Sphingomielin.jpg|thumb|left|250px|תמונה 2 .מבנה כללי של ספינגומיאלין]] | ||
| + | <br> | ||
| + | <br> | ||
| + | <br> | ||
| + | <br> | ||
| + | <br> | ||
| + | <br> | ||
| + | <br> | ||
==== סינטזה אנזימטית של ceramide ==== | ==== סינטזה אנזימטית של ceramide ==== | ||
| שורה 66: | שורה 65: | ||
=== ביוסינטזה של ליפידים === | === ביוסינטזה של ליפידים === | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | === מחלות גנטיות הקשורות לייצור ופירוק של ספינגוליפידים === | ||
| + | |||
| + | קיימות מספר מחלות גנטיות תורשתיות, הקשורות למוטציות באנזימים הקשורים למסלולי ביוסינטזה של ספינגוליפידים: | ||
| + | |||
| + | מחלת גושה (אשכנזים) | ||
| + | |||
| + | מחלת נימן-פיק | ||
| + | |||
| + | מחלת קראבה | ||
| + | |||
| + | |||
==== קישורים חיצוניים ==== | ==== קישורים חיצוניים ==== | ||
[http://www.jbc.org/content/277/29/25843.full ביוסינטזה של ליפידים (דה נובו, עם איורים)] | [http://www.jbc.org/content/277/29/25843.full ביוסינטזה של ליפידים (דה נובו, עם איורים)] | ||
גרסה מתאריך 18:51, 9 במרץ 2010
תוכן עניינים
הממברנה ותפקידיה
ממברנה היא מעין קרום התוחם את התא (ממברנת התא) או אברונים שונים בציטופלסמה, לדוגמה: הקרום של גרעין התא.
לממברנה תפקידים רבים:
- שמירה על מבנה התא או האברון
- הפרדה בין סביבה חיצונית ופנימית
- סלקטיביות במעבר חומרים
- תקשורת בין פנים לחוץ התא
- תקשורת בין התאים בגוף רב-תאי(זהוי עצמי)
הליפידים - מרכיבי הממברנה
ישנם מספר ליפידים שמתאימים לשמש לבניית ממברנה. אלה הם: הגליצרוליפידים, הספינגוליפידים והסטרולים. המשותף לכולם הוא מבנה בעל קצה הידרופילי וקצה הידרופובי ("אוהב מים" - מסיס במים, דוחה מים" - בלתי מסיס במים, בעל קשרי ואן-דר-ואלס משמעותיים). מבחינת שכיחותם - הגליצרוליפידים מהווים 60%- 70%, הסיפנגוליפידים כ- 30% והסטרולים 10 % לערך.
הסטרולים שהם בעלי המבנה הריגידי ביותר (קשיח) מקנים לממברנה קשיחות וחוזק בד"כ, ואילו המרכיבים האחרים יוצרים ממברנות יותר פלואידיות או גמישות. לספינגוליפידים ישנו כנרה תפקיד חשוב במעבר אותות.
המבנה הדו שכבתי של הממברנה
הליפידים בממברנה מסודרים בצורה כזו שכלהחלקים ההידרופוביים (בד"כ שרשראות פחמימניות בלתי מסועפות) פונים לאותו צד וכל הראשים ההידרופיליים פונים לצד השני. בעצם הסידור הנ"ל יוצר שכבה.הממברנה הנה דו שכבה כאשר על פני השטח משני צידי הדו-שכבה נמצא הקצוות ההידרופילים,וגוף הממברנה מורכב משכבה כפולה של זנבות הידרופוביים. המבנה הזה מונע כמעט לחלוטין מעבר של מולקולות מים דרך הממברנה. חומרים יוניים או מים יכולים לחדור את הממברנה דרך תעלות, נשאים ומשאבות שהם חלבונים חוצי ממברנה בעלי מבנה שיוצר חלל בעל סביבה כימית מתאימה לחלקיק שאמור לעבור דרכה.
גליצרוליפידים
יחידה גליצרולית שאליה קשורות 2 חומצות שומניות לפחמנים מס' 1 ו-2 ע"י קשר אסטרי שנוצר בין הקבוצה הקרבוקסילית של חומצת השומן והקבוצה הכוהלית בגליצרול. לקבוצת ה- OH בפחמן ה-3 בגליצרול קשורה קבוןצה פוספאטית, כאשר זו יכולה ליקשור בקצה הנגדי שלה קבוצה נוספת.
ספינגוליפידים
מורכבים מספינגוזין או ספינגונין יחידה פוספאטית וחומצת שומן. ניתן לתאר את הספינגוזין או הספינגונין כשרשרת פחמימנית בעלת קבוצות OH על פחמנים 1 ו-3 וקבוצת אמין על פחמן מס' 2. (ספינגונין הנה וריאציה לא רוויה בעלת קשר כפול יחיד). בספינגוליפידים, הקבוצה הפוספאטית קשורה ל- OH בפחמן מס' 3, בדיוק כמו בגליצרוליפיד. החומצה השומנית היחידה קשורה בקשר אמידי דרך קבוצת האמין שעל פחמן 2. השרשרת הפחמימנית הארוכה של הספינגוזין/ספינגונין מחליחפה את חומצת השומן ה-2 שמופיעה בגליצרוליפיד.
הנפוצים ביותר בין ספינגוליפידים הם ספינגומיאלינים(ראה תמונה 2): מולקולה שמורכבת מספינגוזין, בסיס חנקתי (לרוב - כולין),חומצה שומנית ושייר של חומצה זרחתית. ממברנות של תאי העצב עשירים במיוחד בספינגומיאלינים.
סינטזה אנזימטית של ceramide
ניסוי שאותו חווינו ועליו שמענו ביום העיון במחלקה לביוכימיה במכון ויצמן. שימוש באנזימים שמקורם בכבד של עכבר לטובת סינטיזה של הספינגוליפיד ceramide. הניסוי כולל סינטיזה, ניקוי וזיהוי התוצר.
ביוסינטזה של ליפידים
מחלות גנטיות הקשורות לייצור ופירוק של ספינגוליפידים
קיימות מספר מחלות גנטיות תורשתיות, הקשורות למוטציות באנזימים הקשורים למסלולי ביוסינטזה של ספינגוליפידים:
מחלת גושה (אשכנזים)
מחלת נימן-פיק
מחלת קראבה
